三庚酸酯或可治疗1型胆碱缺陷综合征

脑细胞内紊乱的机制与病症复杂，由于许多缺陷仍然未知，所以用药极为困难。正常情况下，是脑能量细胞内的主要原料。1型式磺酸缺点syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终加剧脑内积聚减少。

G1D常表现为脑瘤发烧与表征棘波。值得注意的是，在G1D活体模型式中，G1D一第一部极其重要神经细胞功能缺点，常独立于胃肠道方面的GLUT1磺酸障碍，而缩减脑组织内沸点可以加大病症。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展加强脑流出或提供必需替代底物的用药原理。

现在常用G1D的脑瘤肉类疗法，仅能加大2/3病患者的运动障碍或脑瘤发烧，而且并非普遍低剂量。有研究课题看出，与生酮肉类用药手段忽略的，如三庚酸酰胺等水分不必要通过回补底物，可用TCA（三羧酸反应器）的正中央硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医疗机构的研究课题者们，进一步开展非商业性、对外开放页面第一部的临床研究课题，对三庚酸酰胺用药原理来进行评量。研究课题结果该网站刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共归入14名未接受生酮肉类用药的1型式磺酸缺点syndrome的儿童与。干预技术手段为，在成年人日常肉类中可用食品级三庚酸酰胺。

由于大都脑瘤发烧不相对来说，病患者或家属的看上去不足以常用评量。因此，研究课题者运用于于系统性表征、神经细胞社会心理学、血清分析、脑含氧量的核磁共振检测等技术手段。

研究课题看出，1名成年人（7%）从未消失棘波；而其他成年人在运用于三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，极少病患者神经细胞心理表现以及脑含氧量缩减。11名病患者（78%），长期运用于于三庚酸脂后未消失副作用。3名成年人（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名成年人用药受阻。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经细胞功能造成有利影响。另外，研究课题的辨别指标可以构成一个极其重要的构建，来评量细胞内性脑病（正中央细胞内硝酸盐障碍）的用药原理。

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编辑： neuro207